圖／摘自網路美國Mayo Clinic網站 分享 facebook 「肥厚性心肌症（HCM）」或稱「阻塞性肥厚心肌症（HoCM）」，
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，譯音「吼肯」，
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，我則叫它「好恐」，
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，真的是心臟外科領域中複雜又恐怖的診斷，
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，若要手術，
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，更棘手。心臟中的心室構造，
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，尤其心臟四個腔室中最重要的左心室，
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，若心臟肌肉莫名開始增厚變形，導致腔室越來越狹窄，壓縮了血流運轉空間。此時，心臟為滿足身體需求，不是更費力運作，就是面臨血流阻礙，瞬間打不出去的窘境。 家族遺傳疾病 國外每5百人有1人此疾病是基因突變後，導致高度家族遺傳性疾病，在國外統計，每500人中就可能有一位患者，患者的孩子及近親，不論男女，有50%可能在一生中任何年齡階段犯病或出現類似病狀。由於其涵蓋所有心臟疾病可能存有的問題，是一個綜合性的心臟雜症，因此一不注意，如瞎子摸象，常被誤判，誤導，或嚴重輕忽。①從心肌莫名肥厚開始，心臟容量被限制，入、出口又被堵住，使血液要進不進，要出卻被阻擋，血液流通不順，心臟本身開始缺氧，全身更是血循環障礙。②心臟為滿足身體需求，更加費力工作，心肌開始虛胖變形（心臟擴大），長年累月，心肌更是無力，彈性疲乏，鬆弛而衰竭。③病變過程，心臟瓣膜被變形心肌拉扯，無法閉合。④埋在變形心肌裡面的電纜也被刺激干擾，傳導阻礙，易誘發心律不整，心房顫動，突發型惡性心室心搏過速，造成瞬間心臟衰竭而死亡。運動出現這些症狀 就要小心了一般而言臨床症狀出現在微量或激烈運動時：①莫名氣喘。②心絞痛或胸悶。③不明原因暈眩、昏厥或短暫喪失意識。④心悸，感覺心臟很怪的強有力跳動，嚴重時，心律不整。⑤心臟瓣膜閉鎖不全導致血液滯留打轉。要治療此一疾病，必須整體做考量，疏一不可。檢查最重要是靠心臟超音波，心臟在動態、靜態運作下，方可清楚觀察心臟腔室於收縮間的變化，大小，瓣膜開與關，有無血流阻礙、心律不整等。接著，電腦斷層或核磁共振測量心肌尺寸形狀等。最後心電圖及24小時心電圖觀察心律狀況。當然，盡可能還是要以藥物控制病情為主，讓心臟工作不要太累，放鬆、放慢，也因此太過劇烈的運動及挑戰是不被建議的，保持情緒平穩。心臟外科可進行手術，將心臟加以整形。在心臟手術過程，心臟停跳下，切除過厚過多的增生心肌組織，修補瓣膜，再予以心律整流。手術學理上容易 實際困難度極高手術治療學理簡易，事實上困難度極高。試想一下，心臟在跳動下可以看到問題在那，但一旦停止跳動，又是小小一顆心臟，從那打開，到底要切多少才是足夠，這在心臟停止跳動及當下無影像協助下是高難度判斷手術。手術中心臟停止的時間是有限，是否要同時進行縮心手術、瓣膜手術、心律不整手術等，這都是要與時間賽跑，手術前、手術中、當下要立刻判斷及抉擇的。大規模心臟整形手術後，心臟能否恢復正常跳動，有無達到手術預期目的，樣樣都需要經驗的累積及傳承，好才能更好。由於此疾病犯病率高，很難避免，且又常被輕忽，因此千萬要靠及早診斷，預防及控制，必要時早點手術治療，可能才是目前最佳把關策略。袁明琦 醫師台安醫院心臟血管外科主治醫師 分享 facebook，